Pulmozyme

Pulmozyme è indicato nel trattamento di pazienti affetti da fibrosi cistica con una capacità vitale forzata (CVF) superiore al 40% di quella prevista e con un'età maggiore di 5 anni per migliorare la funzionalità polmonare.

2,5 mg (corrispondenti a 2500 U) di deossiribonucleasi 1, per inalazione una volta al giorno.

Alcuni pazienti di età superiore ai 21 anni possono trarre beneficio dalla somministrazione per due volte al giorno.

La maggior parte dei pazienti ottiene i migliori risultati da un uso quotidiano regolare di Pulmozyme. In alcuni studi nei quali Pulmozyme è stato somministrato secondo uno schema non continuativo si è osservato che il miglioramento della funzionalità polmonare regredisce alla sospensione della terapia. Per questo motivo i pazienti devono essere istruiti sulla necessità di assumere il medicinale ogni giorno, senza interruzioni.

I pazienti devono continuare a sottoporsi alle normali cure mediche, compresa la fisioterapia respiratoria standard prescritta.

Nei pazienti che presentano una riacutizzazione delle infezioni dell'apparato respiratorio, la somministrazione del medicinale può essere continuata senza pericolo.

La sicurezza e l'efficacia nei pazienti con capacità vitale forzata inferiore al 40% di quella prevista non sono state ancora stabilite.

La sicurezza e l'efficacia nei pazienti di età inferiore ai 5 anni non sono ancora state dimostrate.

Inalare il contenuto delle fiale (2.5 ml di soluzione) non diluita, utilizzando un sistema di nebulizzazione raccomandato (vedere paragrafo 6.6).

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Tracciabilità di PULMOZYME: al fine di migliorare la tracciabilità di Pulmozyme, la denominazione commerciale di Dornase Alfa somministrato e il numero di lotto devono essere chiaramente registrati nella cartella clinica del paziente.

Pulmozyme può essere utilizzato efficacemente e senza pericolo in associazione a terapie standard della fibrosi cistica, come antibiotici, broncodilatatori, enzimi pancreatici, vitamine, corticosteroidi inalatori e sistemici e analgesici.

Non è stata determinata la sicurezza di Dornase Alfa nelle donne in gravidanza. Studi condotti sugli animali non evidenziano effetti dannosi, diretti o indiretti, sulla gravidanza o sullo sviluppo embriofetale (vedere paragrafo 5.3). Dornase alfa deve essere prescritto con cautela alle donne in gravidanza.

Quando dornase alfa è somministrato nell'uomo secondo il dosaggio raccomandato, l'assorbimento sistemico è minimo; pertanto non si attendono concentrazioni rilevabili di dornase alfa nel latte materno. Occorre tuttavia cautela quando dornase alfa viene somministrato a donne che allattano (vedere paragrafo 5.3).

Pulmozyme non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

I dati sugli eventi avversi rispecchiano quanto osservato negli studi clinici e nell'esperienza post-marketing con l'uso di Pulmozyme al dosaggio consigliato.

Le reazioni avverse attribuite a Pulmozyme sono rare (< 1/1000). Nella maggior parte dei casi, le reazioni avverse sono di media entità e di natura transitoria e non richiedono alcuna modifica del dosaggio di Pulmozyme.

Congiuntivite

Disfonia, dispnea, faringite, laringite, rinite (tutte non infettive)

Patologie gastrointestinali:

Dispepsia

Rash, orticaria

Dolore toracico (pleuritico/non cardiaco), febbre

Riduzione del test di funzionalità polmonare.

I pazienti che manifestano eventi avversi riferibili alla fibrosi cistica di solito possono continuare ad assumere Pulmozyme senza pericolo, come mostrato dall'alta percentuale di pazienti che hanno completato gli studi clinici con Pulmozyme.

Negli studi clinici, solo pochi pazienti hanno riferito eventi avversi tali da portare alla sospensione permanente della somministrazione di Dornase Alfa, con una percentuale d'interruzione che è stata simile per placebo (2%) e dornase alfa (3%).

All'inizio della terapia con dornase alfa, come con qualsiasi aerosol, la funzionalità polmonare può diminuire e può invece aumentare l'espettorazione.

Meno del 5% dei pazienti trattati con dornase alfa ha sviluppato anticorpi verso dornase alfa e in nessuno di questi è stata evidenziata una produzione di anticorpi del tipo IgE verso dornase alfa. Sono comunque stati registrati miglioramenti nei test di funzionalità polmonare anche in seguito alla comparsa di anticorpi verso dornase alfa.

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo http://www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili

L'effetto del sovradosaggio di Pulmozyme non è stato determinato.

In studi clinici, pazienti con fibrosi cistica hanno inalato fino a 20 mg di Pulmozyme due volte al giorno (pari a 16 volte la dose giornaliera raccomandata) per un massimo di 6 giorni e 10 mg due volte al giorno (pari a 8 volte la dose raccomandata) in modo intermittente (2 settimane si e 2 no) per 168 giorni. Sei pazienti adulti non affetti da fibrosi cistica hanno ricevuto una singola dose per via endovenosa da 125 μg/kg di Dornase Alfa, seguita 7 giorni più tardi da 125 μg/kg per via sottocutanea per due periodi consecutivi di 5 giorni, senza che fossero rilevati anticorpi neutralizzanti diretti contro la DNasi, o qualsiasi cambiamento negli anticorpi sierici diretti contro il DNA a doppio filamento. Tutte queste dosi sono state ben tollerate.

Non è stata osservata alcuna tossicità sistemica di Pulmozyme, né si prevede di osservarla in considerazione dello scarso assorbimento e della breve emivita di dornase alfa. È pertanto improbabile che si renda necessario un trattamento sistemico del sovradosaggio (vedere paragrafo 5.2).

3 anni.

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Tenere la fiala nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Una singola breve esposizione a temperature elevate (per non più di 24 ore e fino a 30°C) non influisce sulla stabilità del prodotto.

Sodio cloruro

Calcio cloruro diidrato

Acqua per preparazioni iniettabili