Fixnove

Il calcolo della dose richiesta di fattore IX si basa sull'osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX per kg di peso corporeo fa rialzare l'attività del fattore IX plasmatico dell'1,1% dell'attività normale nei pazienti di età pari o superiore a 12 anni.

La dose richiesta viene determinata per mezzo della seguente formula:

La quantità da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre essere orientate verso l'efficacia clinica per ogni singolo caso. Raramente è necessario somministrare i prodotti a base di fattore IX più di una volta al giorno.

In caso di insorgenza dei seguenti eventi emorragici, l'attività di fattore IX non dovrà scendere al di sotto di un dato livello di attività plasmatica (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente.

Come guida per la dose in caso di episodi emorragici e interventi chirurgici può essere utilizzata la seguente tabella:

Per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti affetti da emofilia B grave, solitamente vengono somministrate dosi di 20-40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo ogni 3-4 giorni.

In taluni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli più brevi o dosi maggiori.

Durante il corso del trattamento, si consiglia di eseguire una adeguata determinazione dei livelli di fattore IX per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. In caso di interventi di chirurgia maggiore in particolare, è indispensabile eseguire un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo di test della coagulazione (attività del fattore IX plasmatico). La risposta dei singoli pazienti verso il fattore IX può variare, mostrando livelli differenti del recupero in vivo e differente emivita.

I dati pediatrici disponibili sono riportati nel paragrafo “4.8 Effetti indesiderati“ all'interno del nuovo sottoparagrafo “Popolazione speciale“ e nel paragrafo “5.2 Proprietà farmacocinetiche“.

Sulla base dei dati clinici disponibili, può essere fornita una raccomandazione per la posologia per i pazienti pediatrici di età compresa tra 12 e 18 anni. Nella fascia di età compresa tra 6 e 12 anni, i dati clinici disponibili non sono sufficienti per fornire una raccomandazione sulla posologia.

Uso endovenoso. Si raccomanda di non superare la velocità di 2 ml per minuto.

Per le istruzioni sulla ricostituzione del prodotto prima della somministrazione vedere il paragrafo 6.6.

A causa del rischio di reazioni allergiche con i prodotti a base di fattore IX, la somministrazione iniziale di fattore IX deve essere effettuata, secondo il parere del medico curante, sotto stretta osservazione medica in una situazione in cui sia possibile intervenire con cure mediche appropriate per le reazioni allergiche.

Dal momento che l'uso di concentrati del complesso di fattore IX è stato storicamente associato allo sviluppo di complicanze tromboemboliche, con un rischio maggiore per i preparati con un basso grado di purezza, l'uso di prodotti a base di fattore IX può risultare potenzialmente dannoso nei pazienti con segni di fibrinolisi e in quelli con coagulazione intravascolare disseminata (CID).

Considerando il rischio potenziale di complicanze tromboemboliche, è necessario iniziare la sorveglianza clinica per poter rilevare i segni precoci di coagulopatia trombotica e da consumo per mezzo di idonei test biologici in caso di somministrazione del prodotto a pazienti affetti da epatopatie, trombofilia, stati di ipercoagulabilità, angina pectoris, malattia coronarica o infarto miocardico acuto, dopo interventi chirurgici, a neonati prematuri o neonati, o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o di CID. In ognuna di queste situazioni il beneficio apportato dal trattamento con FIXNOVE deve essere valutato rispetto al rischio di queste complicanze.

Contenuto di sodio
Questo medicinale contiene 41 mg di sodio per flaconcino, equivalente al 2% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.

¹ a seguito di tentata induzione di immunotolleranza

Negli studi clinici con FIXNOVE non è stato identificato alcun inibitore verso il fattore IX. Nessun paziente precedentemente non trattato (PUP) è stato arruolato negli studi clinici con FIXNOVE.

L'uso di FIXNOVE è stato studiato in pazienti pediatrici con emofilia B di età compresa fra 6 e 12 anni e di età superiore ai 12 anni. La sicurezza è stata simile alla sicurezza negli adulti in trattamento con FIXNOVE.

L'uso di FIXNOVE è stato studiato anche in due studi osservazionali, rispettivamente in bambini fino ai 6 anni di età e in pazienti di età compresa tra 0 e 64 anni con emofilia B. La sicurezza nei bambini fino a 6 anni è stata simile a quella nei bambini sopra i 6 anni e negli adulti in trattamento con FIXNOVE.

Possibili effetti indesiderati con i concentrati di fattore IX della coagulazione umano: Parestesia

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione dell'Agenzia Italiana del Farmaco, sito web: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.