Evkeeza

Evkeeza è indicato in aggiunta alla dieta e ad altre terapie volte a ridurre il colesterolo lipoproteico a bassa densità (LDL-C) per il trattamento di pazienti adulti e adolescenti di età pari o superiore a 12 anni con ipercolesterolemia familiare omozigote (HoFH).

Prima di iniziare il trattamento con Evinacumab, il paziente deve essere in regime ottimale di riduzione del LDL-C.

Il trattamento con evinacumab deve essere iniziato e monitorato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi lipidici.

La dose raccomandata è di 15 mg/kg somministrata per infusione endovenosa nell'arco di 60 minuti una volta al mese (ogni 4 settimane).

Se una dose viene dimenticata, deve essere somministrata il prima possibile. Successivamente, il trattamento con evinacumab deve essere programmato mensilmente a partire dalla data dell'ultima dose.

La velocità di infusione può essere rallentata, interrotta o sospesa se il paziente sviluppa qualsiasi segno di reazioni avverse, inclusi i sintomi associati all'infusione.

• Se refrigerata, lasciare che la soluzione raggiunga la temperatura ambiente (fino a 25 ºC) prima della somministrazione.
• Evinacumab deve essere somministrato nell'arco di 60 minuti mediante infusione endovenosa attraverso una linea endovenosa contenente un filtro sterile, in linea o aggiuntivo da 0,2 micron a 5 micron. Non somministrare evinacumab come push o bolo endovenoso.
•  Non miscelare altri medicinali con evinacumab né somministrare contemporaneamente tramite la stessa linea di infusione.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.

Con Evinacumab sono state riportate reazioni da ipersensibilità, inclusa anafilassi e reazioni a infusione (vedere paragrafo 4.8). Se si verificano segni o sintomi di gravi reazioni da ipersensibilità o a infusione, interrompere il trattamento con evinacumab, trattare secondo lo standard di cura e monitorare fino alla risoluzione dei segni e dei sintomi.

Non sono stati effettuati studi d'interazione. Non sono stati osservati meccanismi d'interazione tra evinacumab e altri farmaci ipolipemizzanti.

Le donne in età fertile devono usare misure contraccettive efficaci durante il trattamento con Evinacumab e per almeno 5 mesi dopo l'ultima dose di evinacumab.

I dati relativi all'uso di evinacumab nelle donne in gravidanza sono in numero limitato. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). È noto che gli anticorpi IgG umani attraversano la barriera placentare; pertanto, evinacumab può potenzialmente essere trasmesso dalla madre al feto in via di sviluppo. Evinacumab può causare danni al feto se somministrato a donne in gravidanza e non è raccomandato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non usano misure contraccettive efficaci a meno che il beneficio atteso per la paziente non superi il rischio potenziale per il feto.

Non è noto se evinacumab sia escreto nel latte materno. È noto che le IgG umane vengono escrete nel latte materno durante i primi giorni dopo la nascita, diminuendo a basse concentrazioni subito dopo; di conseguenza, durante questo breve periodo il rischio per il neonato allattato al seno non può essere escluso. Successivamente, Evkeeza può essere utilizzato durante l'allattamento se clinicamente necessario.

Non sono disponibili dati sull'uomo relativi all'effetto di evinacumab sulla fertilità. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi sulla fertilità maschile e femminile (vedere paragrafo 5.3).

Evkeeza non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Le reazioni avverse più frequenti sono nasofaringite (13,7%), malattia simil-influenzale (7,7%), capogiro (6,0%), dolore dorsale (5,1%) e nausea (5,1%). La reazione avversa più grave è l'anafilassi (0,9%).

La tabella 1 elenca l'incidenza delle reazioni avverse negli studi clinici controllati aggregati della terapia con Evinacumab che hanno coinvolto 117 pazienti con HoFH e ipercolesterolemia persistente. Le reazioni avverse sono elencate in base alla classificazione per sistemi e organi (SOC) e alla frequenza. Le frequenze sono definite come: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1 000, <1/100); raro (≥1/10 000, <1/1 000); molto raro (<1/10 000); non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). Nell'ambito di ciascun gruppo di frequenza, le reazioni avverse sono presentate in ordine di gravità decrescente.

 Tabella 1. Reazioni avverse

Classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA	Termine preferito	Categorie di frequenza
Infezioni ed infestazioni	Nasofaringite	Molto comune
	Infezione delle vie respiratorie superiori	Comune
Disturbi del sistema immunitario	Anafilassi	Non comune
Patologie del sistema nervoso	Capogiro	Comune
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche	Rinorrea	Comune
Patologie gastrointestinali	Nausea	Comune
	Dolore addominale	Comune
	Stipsi	Comune
Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo	Dolore dorsale	Comune
	Dolore a un arto	Comune
Patologie generali e condizioni relative alla sede di somministrazione	Malattia simil-influenzale	Comune
	Astenia	Comune
	Reazione correlata a infusione	Comune
	Reazioni in sede di infusione	Comune

Non esiste un trattamento specifico per il sovradosaggio di Evinacumab. In caso di sovradosaggio, il paziente deve essere trattato in modo sintomatico e devono essere istituite misure di supporto secondo necessità.

3 anni

Da un punto di vista microbiologico, il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. Se non utilizzato immediatamente, è responsabilità dell'utente seguire i tempi e le condizioni di conservazione dopo l'apertura prima dell'uso.

Se la soluzione diluita non viene somministrata immediatamente, può essere conservata temporaneamente:

oppure

Conservare in frigorifero (2 ºC – 8 ºC).

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Non congelare.

Non agitare.

Per le condizioni di conservazione dopo la diluizione del medicinale, vedere paragrafo 6.3.

Prolina

Arginina cloridrato

Istidina cloridrato monoidrato

Polisorbato 80

Istidina

Acqua per preparazioni iniettabili