Berinert - Polvere

Angioedema ereditario di tipo I e II (HAE)

Trattamento e profilassi pre-intervento degli episodi acuti.

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento di deficit di inibitore della C1-esterasi.

20 UI per chilogrammo di peso corporeo (20 UI/kg p.c.).

1000 UI meno di 6 ore prima di un intervento medico, dentale, o chirurgico.

20 UI per chilogrammo di peso corporeo (20 UI/kg p.c.).

Profilassi pre-intervento degli attacchi di angioedema:

Da 15 a 30 UI per chilogrammo di peso corporeo (15-30 UI/kg p.c.) meno di 6 ore prima di un intervento medico, dentale, o chirurgico. La dose deve essere scelta tenendo conto delle condizioni cliniche (ad esempio, tipo di procedura e gravità della malattia).

Berinert deve essere ricostituito seguendo le indicazioni riportate al paragrafo 6.6.

La soluzione ricostituita per:

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi dei componenti del prodotto elencati al paragrafo 6.1.

In pazienti con tendenza nota a reazioni allergiche, si devono somministrare profilatticamente antistaminici e corticosteroidi.

In caso di comparsa di reazioni allergiche o anafilattiche si deve immediatamente sospendere la somministrazione di Berinert (ad es. interrompendo l'iniezione/infusione), ed intraprendere un adeguato trattamento terapeutico. Il trattamento terapeutico dipende dal tipo e dalla gravità dell'evento avverso. Si devono osservare gli attuali standard medici per il trattamento dello shock.

I pazienti con edema laringeo richiedono un controllo particolarmente attento con la pronta disponibilità di un trattamento d'emergenza.

Si sconsiglia l'uso di Berinert in indicazioni non approvate o nel trattamento della Capillary Leak Syndrome (CLS) – (vedere anche paragrafo “4.8 Effetti indesiderati“).

Berinert 500 UI contiene fino a 49 mg di sodio per flaconcino, equivalente al 2,5% della dose massima giornaliera raccomandata dall'OMS di 2 g di sodio per un adulto.

Berinert 1500 UI contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino, cioè essenzialmente "senza sodio".

Trattamento domiciliare e auto-infusione

Ci sono pochi dati disponibili riguardanti il trattamento domiciliare e l'auto-infusione. Potenziali rischi associati al trattamento domiciliare sono correlati alla stessa somministrazione e alla gestione di reazioni avverse al farmaco, in particolare l'ipersensibilità.

La decisione di passare al trattamento domiciliare del singolo paziente deve essere presa dal medico curante che deve assicurare che venga impartito al paziente un adeguato addestramento alla tecnica dell'auto-infusione ed effettuare un regolare e periodico controllo delle modalità di utilizzo.

Le procedure standard per prevenire infezioni che risultino dall'uso di prodotti derivati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il controllo delle singole donazioni e dei pool di plasma per la presenza di specifici marcatori di infezione e l'adozione di fasi di produzione efficaci per l'inattivazione/la rimozione dei virus. Ciò nonostante, quando vengono somministrati prodotti derivati da sangue o plasma umano, non può essere totalmente esclusa la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e per altri patogeni.

I provvedimenti adottati sono considerati efficaci nei confronti di virus capsulati come HIV, HBV e HCV, e nei confronti del virus non capsulato HAV e del parvovirus B19.

È da tenere in considerazione l'opportunità di un'appropriata vaccinazione (epatite A e B) per tutti quei pazienti che ricevono con regolarità/ripetutamente prodotti derivati da plasma umano.

Si raccomanda in modo particolare che, ogni qual volta si somministra Berinert ad un paziente venga registrato sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo da mantenere un collegamento fra il nome del paziente e il numero del lotto del prodotto.

Non sono stati condotti studi su possibili interazioni.

È disponibile una limitata quantità di dati che indicano che non c'è un aumento del rischio con l'uso di Berinert in donne in gravidanza. Berinert è un componente fisiologico del plasma umano, pertanto non sono stati condotti studi sulla riproduzione e sulla tossicità nello sviluppo in animali e non sono attesi effetti collaterali, nell'uomo, sulla fertilità, e sullo sviluppo pre- e post-natale.

Pertanto Berinert deve essere usato in gravidanza solo se chiaramente indicato.

Non è noto se Berinert venga escretato nel latte materno, ma considerato il suo alto peso molecolare, è improbabile che Berinert venga trasferito nel latte materno. Tuttavia l'allattamento da parte di una donna sofferente di angioedema ereditario è discutibile. Occorre decidere se interrompere l'allattamento o la terapia con Berinert in considerazione del beneficio dell'allattamento per il bambino e del beneficio della terapia per la donna.

Berinert è un componente fisiologico del plasma umano. Pertanto non sono stati effettuati studi in animali sulla riproduzione e la tossicità nello sviluppo e non sono attesi effetti avversi sulla fertilità e lo sviluppo pre e post-natale.

Berinert non ha o ha effetti trascurabili sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Le reazioni avverse, di seguito riportate, si basano sull'esperienza post-marketing e sulla letteratura scientifica. Per la frequenza sono state adottate le seguenti categorie standard:

Gli effetti indesiderati con l'uso di Berinert sono rari.

* Nei tentativi di trattamento, con dosi elevate di Berinert per la profilassi o la terapia della Capillary Leak Syndrome (CLS); prima, durante o dopo interventi di cardiochirurgia con circolazione extracorporea (indicazione e dosaggio non approvati), in singoli casi con conseguenza fatale.

Per la sicurezza nei confronti della trasmissione di patogeni, vedere paragrafo 4.4.

Segnalazione delle reazioni avverse sospette.

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi sospetta reazione avversa mediante il sistema nazionale di segnalazione dell'Agenzia Italiana del Farmaco, Sito web: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.

Glicina

Cloruro di sodio

Citrato di sodio

Acqua per preparazioni iniettabili