FOGLIETTO ILLUSTRATIVO:
PHEBURANE 350 mg/ml soluzione orale
Foglio illustrativo: informazioni per il paziente
PHEBURANE 350 mg/ml soluzione orale
fenilbutirrato sodicoLegga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene
importanti informazioni per lei.
- Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
- Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
- Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
- Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.
Contenuto di questo foglio
1. Cos’è PHEBURANE e a cosa serve
PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico, utilizzato per il trattamento dei pazienti affetti da disturbi del ciclo dell’urea. Questi rari disturbi sono dovuti a una carenza di alcuni enzimi epatici necessari per eliminare l'azoto di scarto sotto forma di ammoniaca.
L'azoto è un elemento costitutivo delle proteine, che sono una parte essenziale del cibo che mangiamo. Quando il corpo scompone le proteine dopo aver mangiato, l'azoto di scarto, sotto forma di ammoniaca, si accumula perché il corpo non può eliminarlo. L'ammoniaca è particolarmente tossica per il cervello e porta, nei casi più gravi, a ridotti livelli di coscienza e al coma.
PHEBURANE aiuta il corpo a eliminare l'azoto di scarto, riducendo la quantità di ammoniaca presente nell’organismo. Tuttavia, PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto unitamente a una dieta con un ridotto contenuto di proteine, studiata appositamente per lei dal medico e dal dietista. Deve seguire attentamente questa dieta.
2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE
Non prenda PHEBURANE:
se è allergico al fenilbutirrato sodico o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6);
se è in corso una gravidanza;
se sta allattando con latte materno.
Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere PHEBURANE:
se ha insufficienza cardiaca congestizia (una forma di malattia cardiaca per cui il cuore non è in grado di pompare una quantità sufficiente di sangue attraverso l’organismo) o una funzionalità renale ridotta.
se ha una riduzione delle funzionali epatiche o renali, poiché PHEBURANE soluzione orale viene eliminato dall'organismo attraverso il fegato e i reni.
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PHEBURANE non previene la comparsa di un episodio di eccesso acuto di ammoniaca nel sangue, condizione che di solito costituisce un'emergenza medica. Nel caso si verifichi questa condizione, si sviluppano sintomi quali nausea, vomito e confusione, che richiedono urgente assistenza medica.
Se deve fare analisi di laboratorio, è importante che lei ricordi al medico che sta prendendo
PHEBURANE soluzione orale, poiché il fenilbutirrato sodico può interferire con i risultati di determinate analisi di laboratorio (quali ad esempio i livelli di elettroliti o proteine nel sangue o i test di funzionalità epatica).
In caso di dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
Altri medicinali e PHEBURANE
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
È particolarmente importante che lei informi il medico se sta assumendo medicinali contenenti:
valproato (un medicinale antiepilettico);
aloperidolo (utilizzato per determinati disturbi psicotici);
corticosteroidi (medicinali utilizzati per apportare sollievo alle aree infiammate del corpo);
probenecid (per il trattamento dell'iperuricemia, ovvero presenza di alti livelli di acido urico nel sangue, associata alla gotta).
Questi farmaci possono alterare l’effetto di PHEBURANE e lei avrà bisogno di sottoporsi a esami del sangue più frequenti. Se non è sicuro che i medicinali che sta prendendo contengano queste sostanze, lo verifichi insieme al medico o al farmacista.
Gravidanza e allattamento
Non usi PHEBURANE in gravidanza, poiché questo medicinale può danneggiare il feto.
Se lei è una donna in età fertile, durante il trattamento con PHEBURANE deve utilizzare metodi
contraccettivi affidabili. Si rivolga al medico per maggiori informazioni.
Non usi PHEBURANE se sta allattando con latte materno, poiché questo medicinale può passare nel latte e danneggiare il neonato.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
È improbabile che PHEBURANE soluzione orale influisca sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
PHEBURANE soluzione orale contiene sodio
Questo medicinale contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio (componente principale del sale da cucina)
per ciascun g di fenilbutirrato sodico. Ciò equivale al 6,2% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata di sodio per un adulto.
La dose massima giornaliera di questo farmaco contiene 2,5 g di sodio, pari al 125% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata di sodio per un adulto.
Si rivolga al medico o al farmacista se necessita di 3 o più grammi al giorno per un periodo prolungato, in particolare se le è stato consigliato di seguire una dieta a basso contenuto di sale
(sodio).
PHEBURANE soluzione orale contiene aspartame
Questo medicinale contiene 5,7 mg di aspartame per g di dose di fenilbutirrato sodico. L’aspartame è fonte di fenilalanina. Potrebbe essere pericolosa se Lei soffre di fenilchetonuria (PKU), una malattia genetica rara in cui vi è un accumulo di fenilanalina dovuto all'incapacità dell'organismo di eliminarla correttamente.
L'aroma di ribes nero contiene glicole propilenico
Il medicinale contiene 26,55 mg di glicole propilenico per goccia.
Se il bambino ha meno di 4 settimane, è opportuno discutere con il medico o con il farmacista prima di somministrare il medicinale, in particolare se il bambino assume altri farmaci contenenti glicole propilenico o alcol.
3. Come prendere PHEBURANE soluzione orale
Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi, consulti il medico o il farmacista.
Posologia
La dose giornaliera di PHEBURANE soluzione orale sarà calcolata in base al peso corporeo o alla superficie corporea e aggiustata secondo la sua tolleranza alle proteine e in base alla dieta che segue.
Saranno quindi necessarie analisi del sangue regolari per determinare l’esatta dose giornaliera. Il medico dirà la quantità di liquido da prendere.
Modo di somministrazione
PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto con i pasti.
Utilizzare esclusivamente la siringa dosatrice in dotazione con PHEBURANE soluzione orale per misurare una dose di PHEBURANE soluzione orale. Non utilizzare altri dispositivi/cucchiai/siringhe per la somministrazione. La siringa dosatrice va da 0,5 g a 3 g con incrementi di 0,25. La graduazione della siringa dosatrice riflette i grammi di fenilbutirrato sodico. Segua le seguenti istruzioni per la somministrazione di PHEBURANE soluzione orale.
Somministrazione per uso orale
1. Aprire il flacone di PHEBURANE soluzione orale premendo il tappo e ruotandolo verso sinistra.
2. Estrarre dal sacchetto la siringa dosatrice con marchio CE collegata all'adattatore per flacone.
3. Inserire (spingere) l’adattatore nel collo del flacone mentre la siringa è all'interno dell'adattatore.
4. Capovolgere il flacone.
5. Prelevare dal flacone la quantità di PHEBURANE soluzione orale necessaria (equivalente al numero di grammi di fenilbutirrato sodico prescritto dal medico) con l'ausilio della siringa dosatrice.
6. Separare la siringa dosatrice con PHEBURANE soluzione orale dall'adattatore e versare la quantità di PHEBURANE soluzione orale dalla siringa dosatrice in un bicchiere con almeno 20 ml di acqua.
7. Chiudere il flacone con PHEBURANE soluzione orale senza rimuovere l'adattatore inserito nel collo del flacone.
8. Aggiungere una goccia dell'aroma preferito (ribes nero o limone-menta) al contenuto del
bicchiere d’acqua; mescolare delicatamente e bere (se una goccia di aroma non è sufficiente a conferire intensità al gusto, è possibile usarne 2 gocce).9. Dopo ogni somministrazione, lavare la siringa con sola acqua fredda o tiepida.
PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto con una dieta speciale a ridotto contenuto proteico.
PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto a ogni pasto o poppata. Per i bambini piccoli, la frequenza può essere dalle 4 alle 6 volte al giorno.
PHEBURANE soluzione orale può essere somministrato anche tramite sondini nasogastrici o gastrostomici. PHEBURANE soluzione orale può essere somministrato con sondini di diametro pari e superiore a 2 mm (7-8 French). Utilizzare la siringa per somministrazione orale in dotazione per misurare la dose e seguire le seguenti istruzioni:
Preparazione per somministrazione tramite sondino nasogastrico o gastrostomico
1. Seguire i passaggi da 1 a 5 del Modo di somministrazione per uso orale.
2. La soluzione orale di Pheburane è pronta all’uso e non occorre diluirla.
3. Non aggiungere l'aroma se si utilizza un sondino nasogastrico/gastrostomico.
4. Inserire la punta della siringa riempita con il medicinale nella punta del sondino nasogastrico/gastrostomico.
5. Utilizzare lo stantuffo della siringa dosatrice per somministrare la dose prescritta di
PHEBURANE soluzione orale nel sondino nasogastrico/gastrostomico.
6. Dopo ciascuna somministrazione, il sondino deve essere sciacquato per una volta con il volume adeguato di acqua tiepida e lasciato sgocciolare. Per gli adulti, utilizzare 20 ml di acqua tiepida. Per i bambini di peso inferiore a 20 kg e i neonati, utilizzare 3 ml di acqua.
Sarà necessario assumere questo farmaco e seguire una dieta per tutta la vita.
Se prende più PHEBURANE soluzione orale di quanto deve
In pazienti che hanno assunto dosi molto elevate di fenilbutirrato sodico si sono verificati:
sonnolenza, affaticamento, leggera confusione mentale e, meno comunemente, confusione,
cefalea;
alterazione del gusto (disgeusia);
diminuzione dell’udito;
disorientamento;
alterazioni della memoria;
peggioramento di condizioni neurologiche esistenti.
Se si verifica uno di questi sintomi, contatti immediatamente il medico o il pronto soccorso dell’ospedale più vicino per un trattamento di supporto.
Se dimentica di prendere PHEBURANE soluzione orale
Assuma una dose il prima possibile con il pasto successivo. Si accerti che passino almeno 3 ore tra una dose e l’altra. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.
4. Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.
In caso di vomito persistente, si rivolga immediatamente al medico.
Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10)
cicli mestruali irregolari e interruzione dei cicli mestruali nelle donne in età fertile.
Se lei è sessualmente attiva ed il ciclo si interrompe completamente, non parta immediatamente dal presupposto che ciò sia dovuto a PHEBURANE soluzione orale. Ne parli invece con il medico, in quanto l’assenza del ciclo mestruale potrebbe essere causato da una gravidanza (vedere il paragrafo sopra "Gravidanza e allattamento") o dalla menopausa.
Effetti indesiderati comuni (possono interessare più di 1 persona su 100)
alterazioni del numero delle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), alterazioni dei livelli di bicarbonato nel sangue, riduzione dell'appetito, depressione, irritabilità, cefalea, svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), gusto alterato, mal di stomaco, vomito, nausea, stipsi, odore anomalo della pelle, eruzione cutanea, funzionalità renale anomala, aumento di peso e valori dei test di laboratorio alterati.
Effetti indesiderati non comuni (possono interessare più di 1 persona su 1.000)
diminuzione dei globuli rossi dovuta a danno del midollo osseo, lividi, ritmo cardiaco alterato, sanguinamento rettale, infiammazione dello stomaco, ulcera dello stomaco, infiammazione del pancreas.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio si rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.
5. Come conservare PHEBURANE soluzione orale
Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi PHEBURANE soluzione orale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sull’etichetta del flacone dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese.
Dopo la prima apertura del flacone di PHEBURANE soluzione orale, il farmaco deve essere utilizzato entro 4 settimane. Smaltire il flacone anche se non è vuoto.
Dopo la prima apertura, il flacone di aroma deve essere utilizzato entro 4 settimane. Smaltire il flacone anche se non è vuoto.
Questo medicinale non necessita di precauzioni particolari per la conservazione.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico o nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.
6. Contenuto della confezione e altre informazioni
Cosa contiene PHEBURANE soluzione orale
- Il principio attivo è fenilbutirrato sodico. Ogni ml di liquido contiene 350 mg di fenilbutirrato sodico.
- Gli altri componenti sono: acqua purificata, aspartame (E951), sucralosio (E955), glicerolo
(E422), idrossietilcellulosa (E1525) (Vedere paragrafo 2 “PHEBURANE soluzione orale contiene aspartame”).
Aromi:
L'aroma di ribes nero è composto da aromatizzante di ribes nero e menta, e contiene glicole propilenico (E1520).
L'aroma di limone-menta è composto da aromatizzante di limone e menta.
Descrizione dell’aspetto di PHEBURANE soluzione orale e contenuto della confezione
PHEBURANE soluzione orale è un liquido limpido, da incolore a giallo pallido.
Ogni confezione contiene:
- Un flacone in vetro ambrato da 100 ml per la soluzione orale chiuso con un tappo in plastica a prova di bambino;
- Una siringa dosatrice da 0,5 g a 3 g con incrementi di 0,25 per misurare la dose in grammi di fenilbutirrato sodico;
- Un adattatore per il flacone;
- Un flacone in vetro ambrato da 3 ml di aroma di limone-menta,
- Un flacone in vetro ambrato da 3 ml di aroma di ribes nero.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Paesi Bassi
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentate locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
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Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea per i medicinali, http://www.ema.europa.eu/.
Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
