FOGLIETTO ILLUSTRATIVO:
Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con filmOrkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film
Clicca qui per visualizzare l’estratto della Scheda TecnicaFoglio illustrativo: informazioni per il paziente
Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film
Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film
lumacaftor/ivacaftorLegga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene
importanti informazioni per lei.
• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.
Contenuto di questo foglio
1. Cos’è Orkambi e a cosa serve
Orkambi contiene due principi attivi, lumacaftor e ivacaftor. È un medicinale usato per il trattamento a lungo termine della fibrosi cistica (FC), in pazienti di età pari o superiore a 6 anni con una specifica alterazione (chiamata mutazione F508del) che riguarda il gene per una proteina chiamata regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR); questa proteina riveste un ruolo importante nella regolazione del flusso di muco nei polmoni. Le persone che hanno questa mutazione producono una proteina CFTR anomala. Le cellule contengono due copie del gene CFTR; Orkambi è usato nei pazienti in cui entrambe le copie sono interessate dalla mutazione F508del (omozigoti).
Lumacaftor e ivacaftor agiscono insieme per migliorare la funzione della proteina CFTR anomala.
Lumacaftor aumenta la quantità di CFTR disponibile, mentre ivacaftor aiuta la proteina anomala a funzionare in modo più regolare.
Orkambi può aiutare la respirazione migliorando la funzionalità polmonare. Può notare inoltre che è più facile aumentare di peso.
2. Cosa deve sapere prima di prendere Orkambi
Non prenda Orkambi
• se è allergico a lumacaftor, ivacaftor o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Orkambi.
Orkambi non deve essere utilizzato nei pazienti che non hanno due copie della mutazione F508del
nel gene CFTR.Informi il medico prima di prendere Orkambi se le è stata diagnosticata una malattia al fegato o ai
reni, perché potrebbe essere necessario modificare la dose di Orkambi.
In alcune persone trattate con Orkambi sono stati comunemente osservati valori anomali degli enzimi del fegato negli esami del sangue. Informi il medico immediatamente se ha uno qualsiasi di questi sintomi, che potrebbero essere un segno di problemi al fegato:
• Dolore o fastidio nell’area dello stomaco in alto a destra (addominale)
• Ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi
• Perdita dell’appetito
• Nausea o vomito
• Urine scure
• Confusione
Il medico deve prescrivere alcuni esami del sangue per verificare la funzione del fegato prima e durante il trattamento con Orkambi, in particolare nel primo anno.
Depressione (inclusi pensieri e comportamenti suicidari) è stata segnalata in pazienti che assumono
Orkambi, con comparsa in genere entro i primi tre mesi di trattamento. Si rivolga immediatamente al medico se lei (o una persona che prende questo medicinale) manifesta uno qualsiasi dei seguenti sintomi: umore triste o alterato, ansia, sensazioni di disagio emotivo o pensieri di farsi del male o uccidersi, che possono essere segni di depressione.
Eventi respiratori, come fiato corto, oppressione al torace o restringimento delle vie respiratorie,
sono stati riscontrati nei pazienti all’inizio del trattamento con Orkambi, soprattutto in quelli con funzione polmonare compromessa. Se ha una funzione polmonare compromessa, il medico potrebbe tenerla sotto più attenta osservazione all’inizio del trattamento con Orkambi.Un aumento della pressione sanguigna è stato osservato in alcuni pazienti trattati con Orkambi. Il
medico potrebbe tenere sotto osservazione la pressione sanguigna durante il trattamento con Orkambi.Un’anomalia del cristallino (cataratta), senza alcun effetto sulla vista, è stata osservata in alcuni
bambini e adolescenti trattati con Orkambi e ivacaftor da solo (uno dei componenti di Orkambi). Il medico può eseguire alcuni esami degli occhi prima e durante il trattamento con Orkambi.Orkambi non è raccomandato nei pazienti che si sono sottoposti a trapianto d’organo.
Bambini di età inferiore a 6 anni
Orkambi compresse non deve essere usato nei bambini di età inferiore a 6 anni. Altre forme di questo medicinale (granulato in bustina) sono più adatte ai bambini di età inferiore a 6 anni, si rivolga al medico o al farmacista.
Altri medicinali e Orkambi
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
In particolare, informi il medico se sta assumendo uno dei seguenti medicinali:
• Medicinali antibiotici (usati per il trattamento delle infezioni da batteri), ad esempio:
telitromicina, claritromicina, rifampicina, rifabutina, rifapentina, eritromicina
• Medicinali anticonvulsivanti (usati per il trattamento di attacchi [crisi epilettiche]), ad esempio:
fenobarbital, carbamazepina, fenitoina
• Benzodiazepine (usate per il trattamento di ansia o incapacità di addormentarsi [insonnia], agitazione, ecc.), ad esempio:
midazolam, triazolam
• Medicinali antimicotici (usati per il trattamento delle infezioni da funghi), ad esempio:
fluconazolo, ketoconazolo, itraconazolo, posaconazolo, voriconazolo
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• Immunosoppressori (utilizzati dopo un trapianto d’organo), ad esempio:
ciclosporina, everolimus, sirolimus, tacrolimus
• Medicinali a base di erbe, ad esempio:
erba di S. Giovanni (Iperico - Hypericum perforatum)
• Medicinali antiallergici (usati per il trattamento delle allergie e/o dell’asma), ad esempio:
montelukast, fexofenadina
• Medicinali antidepressivi (usati per il trattamento della depressione), ad esempio:
citalopram, escitalopram, sertralina, bupropione
• Medicinali antinfiammatori (usati per il trattamento dell’infiammazione), ad esempio:
ibuprofene
• Medicinali H2-antagonisti (usati per ridurre l’acidità di stomaco), ad esempio:
ranitidina
• Glicosidi cardiaci (usati per il trattamento dell’insufficienza cardiaca congestizia da lieve a moderata e di un’anomalia del ritmo del cuore, chiamata fibrillazione atriale), ad esempio:
digossina
• Anticoagulanti (usati per prevenire la formazione o l’aumento di volume dei coaguli nel sangue e nei vasi sanguigni), ad esempio:
warfarin, dabigatran
• Medicinali contraccettivi (usati per la prevenzione della gravidanza):
contraccettivi orali, iniettabili e impiantabili e cerotti cutanei contraccettivi, che possono comprendere etinilestradiolo, noretindrone e altri progestinici. Non si deve fare affidamento su questi medicinali come metodo di contraccezione efficace in caso di somministrazione insieme a Orkambi
• Medicinali corticosteroidi (usati per il trattamento dell’infiammazione):
metilprednisolone, prednisone
• Medicinali inibitori della pompa protonica (usati per il trattamento della malattia da reflusso acido e delle ulcere):
omeprazolo, esomeprazolo, lansoprazolo
• Ipoglicemizzanti orali (usati per la gestione del diabete di tipo 2):
repaglinide
In pazienti trattati con Orkambi vi sono state segnalazioni di falsi positivi nei test di screening delle urine per il tetraidrocannabinolo (THC, un principio attivo della cannabis). Il medico potrebbe richiedere un altro test per verificare i risultati.
Gravidanza e allattamento
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale. Sarebbe meglio evitare di usare Orkambi durante la gravidanza, se possibile, e il medico la aiuterà a decidere la cosa migliore per lei e per il bambino.
Ivacaftor e lumacaftor passano nel latte materno. Se prevede di allattare con latte materno, chieda consiglio al medico prima di prendere Orkambi. Il medico deciderà se raccomandare l’interruzione dell’allattamento con latte materno o l’interruzione della terapia con lumacaftor/ivacaftor. Il medico terrà in considerazione il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per lei.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Nei pazienti trattati con ivacaftor, un componente di Orkambi, sono stati segnalati capogiri, che
potrebbero influire sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. Se avverte capogiri, non deve guidare veicoli né utilizzare macchinari fino alla scomparsa di questi sintomi.Se un bambino manifesta capogiri durante il trattamento con Orkambi, si consiglia al bambino di
non andare in bicicletta e di non svolgere altre attività che richiedono la sua piena attenzione, fino alla scomparsa dei sintomi.101
Orkambi contiene sodio
Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente ‘senza sodio’.
3. Come prendere Orkambi
Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.
Dose raccomandata
La dose raccomandata per i pazienti di 6 anni di età e oltre è due compresse alla mattina e due compresse alla sera (a distanza di 12 ore), vale a dire un totale di quattro compresse al giorno, da assumere con cibi contenenti grassi.
Esistono diversi dosaggi della compressa di Orkambi per diverse fasce d’età. Controlli (di seguito) se le è stata data la compressa giusta.
Età
da 6 a < 12 anni
12 anni e oltre
Compresse
Orkambi 100 mg/125 mg
Orkambi 200 mg/125 mg
Dose
Mattina
2 compresse
2 compresse
Sera
2 compresse
2 compresse
Può iniziare a prendere Orkambi in qualsiasi giorno della settimana.
Se ha problemi moderati o gravi con la funzione del fegato, il medico potrebbe ridurre la dose di
Orkambi, perché il fegato non elimina Orkambi alla stessa velocità con cui viene eliminato nelle persone il cui fegato funziona normalmente.
• Moderati problemi di fegato: la dose può essere ridotta a due compresse alla mattina e una
compressa alla sera• Gravi problemi di fegato: la dose può essere ridotta a una compressa alla mattina e una
compressa alla sera. Il medico può decidere di ridurre la frequenza di somministrazione sulla base della risposta clinica e della tollerabilità.Modo di somministrazione
Orkambi è per uso orale. Ingerisca le compresse intere. Non deve masticare, rompere o dissolvere le compresse.
Prendere Orkambi con cibi contenenti grassi è importante per avere i giusti livelli di medicinale
nell’organismo. Un pasto o uno spuntino contenente grassi deve essere consumato subito prima o subito dopo l’assunzione di Orkambi. I pasti e gli spuntini raccomandati nelle linee guida per la fibrosi cistica o i pasti raccomandati nelle linee guida nutrizionali standard contengono un’adeguata quantitàdi grassi. Esempi di pasti o spuntini contenenti grassi sono quelli preparati con burro o olio, o quelli contenenti uova. Esempi di altri cibi contenenti grassi sono:
• Formaggi, latte intero, latticini a base di latte intero
• Carne, pesce azzurro
• Avocado, hummus, prodotti a base di soia (tofu)
• Barrette o bevande proteiche
Se prende più Orkambi di quanto deve
Chieda consiglio al medico o al farmacista. Se possibile, tenga con sé il medicinale e questo foglio illustrativo. Potrebbero comparire effetti indesiderati, inclusi quelli indicati nel paragrafo 4 seguente.
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Se dimentica di prendere Orkambi
Prenda la dose dimenticata con cibi contenenti grassi se sono passate meno di 6 ore dall’orario previsto. In caso contrario, aspetti fino alla successiva dose prevista normalmente. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza di una compressa.
Se interrompe il trattamento con Orkambi
Deve continuare ad assumere il medicinale secondo le istruzioni del medico, anche se si sente bene.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.
4. Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. Gli effetti indesiderati segnalati con Orkambi e ivacaftor (uno dei principi attivi di
Orkambi) da solo sono elencati di seguito e possono verificarsi con l’uso di Orkambi.
Gli effetti indesiderati gravi per Orkambi comprendono livelli elevati di enzimi del fegato nel
sangue, danno al fegato e peggioramento di una grave malattia del fegato preesistente. Il peggioramento della funzione del fegato può essere fatale. Questi effetti indesiderati gravi hanno una frequenza non comune (possono riguardare fino a 1 persona su 100).Informi immediatamente il medico se compare uno qualsiasi dei seguenti sintomi:
• Dolore o fastidio nell’area (addominale) dello stomaco in alto a destra
• Ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi
• Perdita dell’appetito
• Nausea o vomito
• Confusione
• Urine scure
Depressione
I segni comprendono umore triste o alterato, ansia, sensazioni di disagio emotivo.
Informi immediatamente il medico se ha uno qualsiasi di questi sintomi.
Altri effetti indesiderati
Molto comune (può riguardare più di 1 persona su 10)
• Tosse con espettorato
• Congestione nasale
• Fiato corto
• Mal di testa
• Dolore addominale (mal di stomaco)
• Diarrea
• Aumento dell’espettorato
• Nausea
• Raffreddore comune*
• Capogiro*
• Alterazione del tipo di batteri presenti nel muco*
Comune (può riguardare fino a 1 persona su 10)
• Oppressione al torace
• Restringimento delle vie respiratorie
• Congestione dei seni nasali*
• Naso chiuso o naso che cola
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• Infezione delle vie respiratorie superiori
• Mal di gola
• Arrossamento della gola*
• Eruzione cutanea
• Gas intestinali
• Vomito
• Aumento di un enzima nel sangue (creatinfosfochinasi ematica)
• Alti livelli di enzimi del fegato, evidenziati dall’analisi del sangue
• Mestruazioni (ciclo) irregolari o dolore mestruale
• Mal di orecchie, fastidio alle orecchie*
• Ronzio alle orecchie*
• Arrossamento all’interno dell’orecchio*
• Disturbo all’orecchio interno (sensazione di vertigine o capogiro)*
• Massa in sede mammaria*
Non comune (può riguardare fino a 1 persona su 100)
• Mestruazioni anomale, inclusa l’assenza di mestruazioni o mestruazioni poco frequenti, oppure sanguinamento mestruale più frequente o abbondante
• Aumento della pressione sanguigna
• Congestione dell’orecchio*
• Infiammazione della mammella*
• Ingrossamento della mammella nei maschi*
• Alterazioni o dolore al capezzolo*
*Effetti indesiderati osservati per ivacaftor da solo.
Effetti indesiderati aggiuntivi nei bambini
Gli effetti indesiderati osservati nei bambini sono simili a quelli segnalati negli adulti e negli adolescenti. Tuttavia, l’aumento degli enzimi del fegato nel sangue è stato osservato con maggiore frequenza nei bambini piccoli rispetto agli adulti.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.
5. Come conservare Orkambi
Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla confezione/blister dopo
Scad./EXP. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare di conservazione.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.
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6. Contenuto della confezione e altre informazioni
Cosa contiene Orkambi
I principi attivi sono lumacaftor e ivacaftor.
Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film:
Ogni compressa rivestita con film contiene 100 mg di lumacaftor e 125 mg di ivacaftor.
Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film:
Ogni compressa rivestita con film contiene 200 mg di lumacaftor e 125 mg di ivacaftor.
Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film e Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film:
Gli altri componenti sono:
• Nucleo della compressa: cellulosa microcristallina; croscarmellosa sodica; ipromellosa acetato succinato; povidone (K30); sodio laurilsolfato; magnesio stearato (vedere paragrafo 2 “Orkambi contiene sodio”).
• Rivestimento della compressa: polivinile alcool; titanio diossido (E171); macrogol 3350; talco;
carminio (E120); blu brillante FCF (E133); carminio d’indaco (E132).
• Inchiostro di stampa: gomma lacca; ferro ossido nero (E172); glicole propilenico; ammonio idrossido.
Descrizione dell’aspetto di Orkambi e contenuto della confezione
Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film
Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film (compresse) sono compresse rosa di forma ovale (dimensioni 14 × 7,6 × 4,9 mm) con “1V125” stampato con inchiostro nero su un lato.
Orkambi 100 mg/125 mg è disponibile in confezioni contenenti 112 compresse rivestite con film
(4 confezioni da 28 compresse rivestite con film).
Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film
Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film (compresse) sono compresse rosa di forma ovale (dimensioni 14 × 8,4 × 6,8 mm) con “2V125” stampato con inchiostro nero su un lato.
Orkambi 200 mg/125 mg è disponibile in confezioni multiple contenenti 112 compresse rivestite con film (4 confezioni da 28 compresse rivestite con film).
È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry,
Dublin 9, D09 T665,
Irlanda
Tel: +353 (0) 1 761 7299
Produttore
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Irlanda
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Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Northern Ireland
BT63 5UA
Regno Unito
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
België/Belgique/Belgien, България, Česká
republika, Danmark, Deutschland, Eesti,
France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος,
Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg,
Magyarország, Malta, Nederland, Norge,
Österreich, Polska, Portugal, România,
Slovenija, Slovenská republika,
Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom
(Northern Ireland)
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:
+353 (0) 1 761 7299
España
Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L.
Tel: + 34 91 7892800
Ελλάδα
Vertex Φαρμακευτική μονοπρόσωπη ανώνυμη
Εταιρία
Τηλ: +30 (211) 2120535
Italia
Vertex Pharmaceuticals
(Italy) S.r.l.
Tel: +39 0697794000
Altre fonti d’informazioni
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea dei medicinali, http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
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